天水市第一人民醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科2021年3月接診了第一例MDA5型皮肌炎患者，到目前已累計(jì)診治20余例MDA5型皮肌炎患者，都取得了較好的療效。自建科以來(lái)，全科醫(yī)學(xué)科一直承擔(dān)醫(yī)院罕見(jiàn)病及疑難病的診療工作，并于2023年成為甘肅省罕見(jiàn)病質(zhì)控中心專家組成員單位，已診斷白塞病、系統(tǒng)性硬化、大動(dòng)脈炎、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、ANCA相關(guān)性血管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等中國(guó)罕見(jiàn)病在錄病例30余例。在楊鵬主任的帶領(lǐng)下，通過(guò)科室團(tuán)隊(duì)不斷努力，將進(jìn)一步提高全科醫(yī)學(xué)科對(duì)于罕見(jiàn)病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療的能力，讓罕見(jiàn)病患者得到更好地診治和預(yù)后，享受積極幸福的人生。那么MDA5陽(yáng)性皮肌炎是什么疑難雜癥呢？接下來(lái)將為大家揭開(kāi)這個(gè)疾病的神秘面紗。
什么是皮肌炎？
皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身炎癥性疾病，所有年齡的個(gè)體都可能發(fā)病，屬于特發(fā)性炎性肌病之一。皮疹可以發(fā)生在肌無(wú)力之前、之后或者同時(shí)發(fā)生。
MDA5的神秘面紗
皮肌炎是一組異質(zhì)性很強(qiáng)的疾病，肌炎特異性抗體眾多，MDA5是其中一項(xiàng)。2005年日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)合并間質(zhì)性肺病的皮肌炎患者血清中存在一類特殊抗體，稱為“抗-CADM 140”，抗-CADM 140陽(yáng)性者具有皮肌炎的典型皮疹，但沒(méi)有肌無(wú)力的表現(xiàn)，因而一度診斷為“無(wú)肌病性皮肌炎”。如今，上述抗體定義為“黑色素瘤分化相關(guān)基因5”(MDA5)抗體，因此，疾病正式命名為MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎。
MDA5到底有多可怕？
在過(guò)去的20年間，MDA5抗體陽(yáng)性的皮肌炎的報(bào)道多見(jiàn)于東亞，病因尚未明確，可能與遺傳背景、環(huán)境因素、感染等有一定關(guān)系。MDA5抗體陽(yáng)性，與潰瘍性血管病變強(qiáng)相關(guān)，80%的患者肺部受累突出，表現(xiàn)為快速進(jìn)展型間質(zhì)性肺病，可在短時(shí)間內(nèi)引起肺功能的快速下降，導(dǎo)致呼吸衰竭、甚至死亡。這一特殊類型皮肌炎，由于無(wú)明顯肌無(wú)力、血肌酸激酶升高等肌肉受累的表現(xiàn)，早期易于忽視，病情進(jìn)展迅猛，經(jīng)典的抗風(fēng)濕治療措施療效欠佳，半年內(nèi)死亡率可高于50%。MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎的治療，無(wú)疑是對(duì)風(fēng)濕科醫(yī)生臨床功底的考驗(yàn)，是與死神的殊死搏斗。隨著疾病認(rèn)識(shí)的深入、新藥的出現(xiàn)以及治療的不斷嘗試，目前普遍形成了以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合兩種免疫抑制劑的基本治療方案。
全科醫(yī)學(xué)科學(xué)科帶頭人簡(jiǎn)介
楊鵬，中國(guó)農(nóng)工黨黨員，副主任醫(yī)師，甘肅省中醫(yī)藥大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師，天水市第八屆政協(xié)委員�，F(xiàn)任全科醫(yī)學(xué)科主任，全科住培基地主任，全科醫(yī)學(xué)教研室主任。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)全科醫(yī)師分會(huì)委員，甘肅省健康管理研究會(huì)風(fēng)濕病學(xué)專業(yè)委員會(huì)副主任委員、甘肅省老年醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病分會(huì)副主任委員、甘肅省免疫學(xué)會(huì)風(fēng)濕免疫分會(huì)常委、甘肅省全科醫(yī)學(xué)質(zhì)控中心專家組成員、甘肅省罕見(jiàn)病質(zhì)控中心專家組成員、甘肅省醫(yī)學(xué)會(huì)全科醫(yī)學(xué)分會(huì)委員、甘肅省醫(yī)學(xué)會(huì)感染學(xué)分會(huì)委員、甘肅省醫(yī)學(xué)會(huì)災(zāi)難醫(yī)學(xué)分會(huì)委員、天水市全科醫(yī)學(xué)專業(yè)質(zhì)量控制中心主任、天水市醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)主任委員、天水市醫(yī)學(xué)會(huì)全科醫(yī)學(xué)分會(huì)副主任委員、天水市鄉(xiāng)村振興醫(yī)療專家顧問(wèn)。
全科醫(yī)學(xué)科簡(jiǎn)介
天水市第一人民醫(yī)院全科醫(yī)學(xué)科成立于2018年10月10日，經(jīng)過(guò)5年多的發(fā)展，現(xiàn)有醫(yī)生11人，護(hù)士15人。其中副主任醫(yī)師2人，主治醫(yī)師9人，碩士研究生2人�？浦魅螕�(dān)任甘肅省中醫(yī)藥大學(xué)碩士研究生導(dǎo)師及天水市政協(xié)委員等職務(wù)。科室目前設(shè)有門診和病房，開(kāi)設(shè)床位45張，年門診量約1.5萬(wàn)人次，年住院量約2000余人次�？剖以\療分三個(gè)亞專業(yè)組，分別為：1.未分化疾病如發(fā)熱.乏力.消瘦.水腫.肥胖等的診療；2.慢性病如高血壓.高血糖.高血脂.高尿酸等的診療與管理；3.風(fēng)濕病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.強(qiáng)直性脊柱炎.系統(tǒng)性紅斑狼瘡.干燥綜合征等的診療。如果您有以上相關(guān)健康問(wèn)題，可來(lái)電垂詢，聯(lián)系電話：0938-8611038。全心全意，全科為您！
（新聞來(lái)源：天水市一院 轉(zhuǎn)載：馬文潔）
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